自发性脑出血指南（2022）

美国心脏协会 / 美国卒中协会颁布

2. 基本概念

2.1. 小血管病的分类

尽管我们用原发性脑出血（ICH）这一术语和有明确结构性病变的脑出血（ICH）进行区别（指南的第 1.4 节），这些自发性脑出血像但却并非是真正的原发性脑出血，而是明确存在的潜在（通常同时发生）血管病变导致的后果。但是占原发性脑出血（ICH）绝大多数的 2 种常见的脑小血管病变是细小动脉硬化和脑淀粉样血管病 (CAA)。都是常见的年龄相关性病变，在一项纵向衰老研究中，30%-35% 的入选个体尸检病变程度为中重度。^[21] 检测到细小动脉硬化（也称为脂质透明变性），表现为同心玻璃样变性的血管壁增厚，使得基底节、丘脑、脑干和小脑深部核团（统称为深部区域）的小动脉易于穿透。其主要相关风险因素为高血压、糖尿病和年龄。脑淀粉样血管病（CAA）定义为主要是 β- 淀粉样肽在软脑膜、大脑皮质和小脑半球（脑叶区域）的小动脉和毛细血管壁中沉积。脑淀粉样血管病（CAA）的主要风险因素是年龄和含有 e2 或 e4 等位基因的载脂蛋白 E 基因型。脑出血（ICH）发生在那些占比相对较小的患有小动脉硬化或脑淀粉样血管病（CAA）晚期人群中，通常细小动脉硬化位于深部核团，脑淀粉样血管病（CAA）位于脑叶区域，脑出血在脑内的位置取决于潜在病变。更常见的是这些脑内腔室的少量、通常无症状的微出血，在行 T2* 加权磁敏感成像 MRI 检查的年龄 > 60 岁的人群中，发生率 > 20%。^[22,23] 严格发生在脑叶的多发性脑出血（ICH）、微出血或皮质表面铁质沉着（脑软膜下表面的慢性血液制品）是诊断脑淀粉样血管病（CAA）性脑出血的 Boston 标准，病理学上得到验证，具有相当高的特异性和敏感性。^[24] 细小动脉硬化导致的微出血易发生在深部区域，但也可出现在脑叶区域。

脑出血（ICH）的基础小血管病变类型对脑出血（ICH）指南的制定有若干实际意义。这类病变形成了一种出血倾向的背景，在这样的背景下使用抗血栓药物会增加脑出血（ICH）的风险。然而，值得注意的是，脑出血（ICH）的小血管病变也令缺血性卒中风险增加，^[26] 突出了权衡抗血栓治疗利弊的难度和重要性。在脑小血管病中，根据 Boston crite­ria 的推断，脑淀粉样血管病（CAA）的再出血风险高于细小动脉硬化（一项汇总分析中，脑淀粉样血管病性脑出血的再出血发生率为 7.39%/ 年，非脑淀粉样血管病脑出血后的再出血发生率为 1.11%/ 年）。^[27]

2.2. 脑出血相关脑损伤的机制

已知脑出血（ICH）通过急性血肿扩大的直接压力效应以及通过血肿及血液代谢的降解产物触发的继发性生理和细胞途径导致周围脑组织损伤。^[28] 直接压力效应可包括对紧邻周围脑组织的局部压迫以及由颅内压升高 (ICP)、脑积水或脑疝引起的更广泛的机械性损伤。早期血肿扩大 (HE) 很常见，可能是由初始血肿对周围血管的剪切力所致 ^[29]，这也是常用的一致性较好的脑出血（ICH）预后不佳的预测指标。^[30]

脑出血（ICH）触发的继发性生理和细胞损伤机制推测有脑水肿、炎症和血液降解产物的生化毒性，如血红蛋白、铁和凝血酶。^[28] 尽管基础小血管病类型有可能影响脑出血（ICH）的脑损伤机制和严重程度，但脑淀粉样血管病（CAA）和和细小动脉硬化相关脑出血（ICH）在这点上的显著差异目前没有强有力的证据，不像在出血部上的差别。

脑出血（ICH）的几种主要药物治疗，如降压和逆转抗凝的作用旨在限制血肿扩大 (HE)。寻找保护脑组织免受脑出血（ICH）后继发性损伤的有效药物治疗，如寻找缺血性卒中那类有效神经保护剂一样，迄今未果。通过开颅手术、微创方法或脑室造瘘术外科血肿清除旨在预防进一步的压力性损伤和防止继发性生理和细胞损伤。在对脑出血（ICH）手术方面的试验结果进行解释时，面临的一个复杂问题是有可避免了死亡，但没能改善神经功能预后，本指南对这一个问题做了明确阐述。

2.3. 推广普及的局限性

贯穿本指南所有章节的一个主要局限性在于，大部分数据来自资源丰富的国家和这些国家中的富有人群。向资源匮乏地域和人群推广普及的潜在限制是脑出血（ICH）的风险不成比例（第 1 节，前言），强调了以后指南依据的数据需要明确来自这些服务得不到满足和未被充分代表的群体。